欧洲血液病学会大会提出首个非输血依赖型地中海贫血病指南

     瑞典斯德哥尔摩 2013-06-14(中国商业电讯)－－国际地中海贫血协会（Thalassaemia International Federation (TIF)）发布新指南解决非输血依赖型地中海贫血病(Non-Transfusion Dependent Thalassaemias (NTDT))的管理问题，新指南是血液学领域的首个此类指南。今天在第18届欧洲血液病学会（European Haematology Association (EHA)）会议提出的指南，集合了国际专家根据血液学领域最新数据所作出的宝贵意见，并将为临床医生提供浅显易懂的指导程序，以便更好地诊断及管理常常被忽略或误诊的患者人群。

    非输血依赖型地中海贫血病患者无须终身依赖定期输血就可生存，但他们可能需要于特定时期在若干诊所机构临时输血，甚至频繁输血。非输血依赖型地中海贫血病包括：中型地中海贫血、HbE/β地中海贫血及α地中海贫血症（HbH病），此病常见于南亚及东南亚、地中海及中东地区的人群。

    TIF执行董事Androulla Eleftheriou博士表示，“在全球范围内，非输血依赖型地中海贫血病与ß地中海贫血病的影响相同，前者甚至超过后者，这是因为在东南亚及西太平洋地区等若干全球人口最为稠密的地区，非输血依赖型地中海贫血病更为普遍。由于移民及全球人口流动，非输血依赖型地中海贫血病几乎存在于全球每一个地区和国家（包括欧洲）。”

    Eleftheriou博士继续表示，“过去十年，我们在更好地了解疾病管理方面取得巨大进步，最为突出的是我们在输血治疗及铁螯合疗法方面发挥的作用。非输血依赖型地中海贫血病指南拥有大量医学证据支持，有助于临床医生作出更明智的治疗决策，从而为治疗效果带来积极影响，并避免出现并发症。”

    这个指南所包含的新数据无疑会有助于更好地理解非输血依赖型地中海贫血病，并将向医学界澄清，即使在缺乏输血治疗的情况下，非输血依赖型地中海贫血病患者依然面临慢性铁超负荷的风险，因为人体需要大量红细胞促使胃肠道铁吸收增加。

    TIF医学顾问Michael Angastiniotis博士补充道：“如果没有适当的疾病管理，非输血依赖型地中海贫血病患者仍然会面临重要器官积聚过量铁质的危险，从而可能会引致严重的及潜在致命的并发症。”

    非输血依赖型地中海贫血病指南的重点包括：

    -- 肝脏铁浓度为>5毫克/克干重的非输血依赖型地中海贫血病患者应启用铁螯合物疗法，并持续至患者的肝脏铁浓度保持在<5毫克/克干重的水平。

    -- 成功将肝脏铁浓度保持在5毫克/克干重以下的患者可以停止螯合物疗法，并拥有“药物假期”的机会，这一策略可能会减少因终身治疗带来的社会心理影响。

    -- 应密切留意患者每一至两年进行的肝脏铁浓度评估，以确定其肝脏铁浓度是否接近5毫克/克干重，因此须再次引入>5毫克/克干重的非输血依赖型地中海贫血病患者应启用铁螯合物疗法。

    -- 长期及定期去铁胺输液的负担会影响患者的心理稳定性、生活质量及依从性。依从性差已被证明与生存成负相关。铁螯合物疗法的口服制剂已被证明会对患者的生活质量产生积极影响，因此对于需要铁螯合物疗法的非输血依赖型地中海贫血病患者，应考虑采用该口服制剂。

    Eleftheriou博士称：“我们宣传这些指南的目标之一是在全球范围内帮助培育医生及健康体系，以更好地理解及认识非输血依赖型地中海贫血病的临床意义，并为不太熟悉此类疾病的医生提供建议。这将有助于更好地确定及有效治愈非输血依赖型地中海贫血病患者。”

    TIF总裁Panos Englezos表示，“由于全球化日趋明显及移民日益增加，意味着大量的移民将非输血依赖型地中海贫血病带到过往并无此类疾病的国家，因此宣传这些指南迫在眉睫，以及对此类疾病的教育及增强意识需求也不会有夸大之嫌。”

    -- 该指南及TIF其他出版物的副本可在以下网站查阅：thalassaemia.org.cy/list-of-publications

    关于TIF

    国际地中海贫血协会 (TIF) 是一家国际性的非营利、非政府机构，自1996年以来一直与世界卫生组织(WHO) 保持着正式关系。TIF是一个由全球62个国家112个国有地中海贫血病患者协会组成的综合联盟。其使命是开发及建立国家控制项目，以便预防和有效治愈各个“受影响”国家的地中海贫血病及血红蛋白疾病。

    为实现其使命及目标，自1990年以来， TIF 已设立教育计划关注患者、医学界及社会的普遍需求。此项计划因其可靠、最新且优质的内容而得到国际的接受及认可。 TIF 教育计划的两大组成部分是在当地、区域及国际范围内组织活动，并编制、翻译、出版及分销有关教育资料。

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